Шестипалость или полидактилия — такой диагноз получают новорожденные, которые родились с одним лишним пальчиком на ноге или руке. Это врожденная аномалия и причины ее возникновения до сих пор не доказаны.

Если в роддоме малыш получил такой диагноз, то не стоит отчаиваться. В первую очередь необходимо обратиться к хирургу. Специалист оценить ситуацию, назначит диагностику и проведет операцию в случае необходимости.

Особенности патологии

В медицинской практике можно встретить различные формы полидактилии. Чаще всего добавочная конечность образовывается в районе большого пальца или мизинца. Причем шестой палец может быть как на одной руке, или ноге, так и на каждой конечности. Также существуют различные патологические особенности. Иногда дополнительный пальчик не имеет кости. Он весит на тоненькой ниточке из кожи и его можно с легкостью (а главное безболезненно для малыша) удалить еще в родильном отделении. Но в обратном случае, когда рудимент имеет свое костное основание, необходимо готовится к более серьезному оперативному вмешательству. Только бояться не стоит, поскольку такая операция не является сложной для опытного хирурга.

Подготовка к операции

Важно отметить, что проводить операцию по удалению шестого пальца необходимо не раньше, чем ребенок достигнет 12 месяцев. Более взрослые дети лучше переносят наркоз и легче с него выходят. Но затягивать с вмешательством также не нужно, поскольку со временем ребенок сам начнет понимать свою особенность, и могут возникнуть комплексы и психологические расстройства.

После достижения ребенком определенного возраста, стоит обратиться к практикующему детскому хирургу, который для вас назначит день операции. Но прежде придется пройти ряд обследований. Необходимо получить заключение у следующих специалистов:

• Невропатолог;
• Терапевт;
• Кардиолог.

Также необходимо пройти такую диагностику

• Рентген пальца;
• Узи сердца;
• Доплер;
• Анализ мочи;
• Анализ кала;
• Развернутый анализ крови из пальца вены.

Это основные этапы подготовки к операции. Возможно, ваш лечащий врач назначит сдавать дополнительные анализы, в зависимости от конкретного случая и особенностей малыша. Если дополнительных пальчиков несколько, то придется настроиться на несколько операций.

Важно отметить, что проведение оперативного вмешательства можно осуществлять только на фоне абсолютного здоровья. Кашель, насморк и любые другие недомогания совершенно недопустимы. Поскольку только абсолютно здоровый ребенок сможет полностью пройти операцию, без возникновения осложнений.

Операция и послеоперационный период

Если есть такая возможность, то лучше назначать операцию именно с утра, поскольку ребенка нельзя кормить и даже давать попить в течение 6 часов до начала процедуры. Обычно такая операция занимает около часа. Хирург удалит лишний палец, зафиксирует конечность при помощи небольшой спицы и наложит гипсовую подложку для надежности фиксации.

В больнице придется пролежать не менее 2 недель под пристальным наблюдением специалистов. Малышу будут делать перевязки через 2-3 дня. Также будут назначены специальные процедуры, которые снимают отек и способствуют заживлению тканей. По истечению месяца ребенку можно будет достать иглу (это безболезненная процедура, сродни выниманию сережки из уха) и снять гипс. После этого придется сделать еще один рентген, чтобы удостовериться, что кости в порядке.

После этого необходимо несколько раз посетить специалиста. Он будет следить за развитием «соседнего» пальчика, назначит специальную гимнастику для конечностей и мазь, чтобы убрать послеоперационный шрам. После проведения процедуры вы сможете полностью забыть про особенность вашего малыша.

Шесть пальчиков – это не четыре. От такой патологии можно избавиться и навсегда забыть про проблему. Главное – не отчаиваться, не жалеть малыша, чтобы вырастить уверенного в себе малыша.

Полидактилия – это врожденная патология развития пальцев, которая выражается в увеличении их количества. Чаще наблюдается на руках, но может затронуть и пальцы ног, или одновременно верхние и нижние конечности.

Как правило, этот анатомический дефект наследуется как доминантный признак при полидактилии у одного из родителей. Он не опасен для жизни, но может стать причиной психологической травмы, нарушить функции конечностей, а также замедлить физическое развитие и ограничить выбор профессии в будущем.

Согласно статистике, полидактилия встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. По различным данным, она отмечается у одного из 660-3300 младенцев и может сочетаться с другими наследственными нарушениями опорно-двигательного аппарата, такими как синдактелия, брахидактилия и дисплазия суставов.

Причины полидактилии

Этиология развития полидактилии недостаточно изучена, но основной причиной считается генетическая предрасположенность. Вероятность передачи аномалии по наследству составляет 50%, поскольку доминантный признак полидактилии характеризуется низкой степенью пенетрантности. Таким образом, у носителя гена может родиться и здоровый ребенок.

По некоторым версиям, патология может возникать у эмбриона на 5-8 неделе развития из-за неравномерного увеличения количества мезодермальных клеток. Кроме того, иногда это лишь один из симптомов серьезных генных или хромосомных нарушений. Медицине известно около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией, среди которых можно назвать:

• Синдром Рубинштейна-Тайби;
• Синдром Карпентера;
• Синдром Смит-Лемли-Опиц;
• Синдром Лауренс-Мун-Биедл;
• Хондроэктодермальная дисплазия;
• Трисомия 13;
• Торакальная дистрофия с асфиксией.

Зачастую установить точную причину возникновения дополнительных пальцев не представляется возможным.

Классификация полидактилии

Полидактилию классифицируют по локализации и типу удвоения. В зависимости от того, какие именно пальцы дублируются, различают три вида аномалии:

• Преаксиальную (радиальную) – большой палец;
• Центральную – указательный, средний и безымянный;
• Постаксиальную (ульнарную) – мизинец.

Добавочные пальцы, как на руках, так и на ногах, могут формироваться разными способами, от которых зависят их качественные характеристики и функциональность. Смотря по тому, какого типа удвоение имело место, они могут представлять собой следующие образования:

• Рудимент. Состоит из мягких тканей, без костей. Держится на кожной ножке. Нефункционален;
• Раздвоенный основной палец. Образуется в результате удвоения соответствующей пястной или плюсневой кости. Почти всегда недоразвит и имеет меньшее число фаланг;
• Полноценный палец. Имеет нормальные размеры и форму.

При полидактилии в месте поражения нередко наблюдается деформация костей и суставов, которая со временем способна прогрессировать и приводить к вторичным изменениям костно-суставного аппарата.

Диагностика патологии

Диагностику полидактилии проводят с помощью клинических, генетических, рентгенологических, биомеханических и других методик исследования. Клинический осмотр ребенка осуществляется педиатром, ортопедом и генетиком для того, чтобы выявить функциональные и анатомические нарушения развития, а также установить тип наследования полидактилии. Обязательно делается рентгенография пораженной кисти или стопы, чтобы оценить состояние суставного и костного аппарата. При необходимости осмотра хрящевых структур и мягких тканей, проводится магнитно-резонансная томография. Дополнительные методы, такие как стабилография и электромиография, позволяют дополнить полученные результаты.

Генетический анализ направлен на составление прогноза вероятности рождения у данной пары ребенка с анатомической аномалией. Поскольку наиболее характерен аутосомно-доминантный тип наследования полидактилии, для развития болезни достаточно, чтобы мутантный аллель передался от одного из родителей.

В случае если шестипалость представляет собой симптом хромосомного или генетического отклонения, то необходима тщательная пренатальная диагностика, которая включает амниоцентез и биопсию хориона, а также ультразвуковое исследование. При изолированной полидактилии беременность рекомендуют сохранить, а при хромосомных нарушениях – прервать.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии проводится исключительно хирургическим путем. Если дополнительные пальцы состоят из мягких тканей, то их удаляют в первые месяцы после рождения. В остальных случаях к оперативному вмешательству прибегают не раньше, чем через год. Это нужно для того, чтобы изучить состояние основных пальцев, что невозможно сделать у новорожденного.

Клинические данные свидетельствуют, что после обычного удаления добавочных фаланг в 70% случаев развивается повторная деформация. Поэтому во время операции устранение добавочных фаланг может сочетаться с исправлением деформации основных пальцев или с их восстановлением при помощи удаленных тканей. От этого зависит и длительность восстановительного периода. Иногда для нормализации функций кистей или стоп может потребоваться несколько лет.

Изолированная полидактилия лечению поддается лучше всего в раннем возрасте. Если же эта патология является следствием хромосомного или генного синдрома, то прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

Профилактика полидактилии состоит в проведении генетических консультаций во время планирования беременности, а впоследствии – в осуществлении пренатальной диагностики.

Видео с YouTube по теме статьи:

Полидактилия, или многопалость - это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.

Когда будущая мама приходит на УЗИ, ей хочется знать, что с ребенком все хорошо. Но сколько же есть особенностей развития плода, которые выбивают почву из-под ног. Сегодня мамы рассказали о лишних пальчиках.

«На УЗИ в 16 недель нашли у малышки по лишнему пальчику (пока еще очень маленькому, даже пальчиком и не назвать, отросточку, короче) на обеих ручках. Находятся лишние пальчики со стороны мизинцев (за ними, как бы на кисти сбоку). По всем остальным параметрам результаты УЗИ идеальные, все размеры в норме, складок нет, носик в порядке».

«У моей одноклассницы на ногах было такое, на обеих. В остальном – нормальная девица, закончила школу, институт. Потом сделала себе пластику. Просто это были 87-97 года, а сейчас мне кажется, вообще с этим нет заморочек. Полидактилия – не онкология и не ДЦП».

«У меня сын родился с рудиментарными шестыми пальцами на руках. До этого ни на одном УЗИ не видели ничего, так что для нас это было полным сюрпризом. Но наши пальчики были неполноценные, без суставов, они висели на мизинцах, как дополнительные. В две недели нам их просто удалили – процедура заняла 10 минут. Акушерка в роддоме сказала, что раньше их в роддоме перевязывали и они отваливались, а так как мамочки деток не видели голеньких, то многие даже и не знали, что они были. Если палец суставный, то удалять его можно будет не раньше года, там более сложная операция, но тоже без последствий)».

«У моей племянницы было по 6 пальцев на руках и ногах, на руках были сросшиеся с мизинцами. Именно полноценных пальчиков с суставным скелетом. Сделали операцию в 3 годика – не заметно ничего сейчас (8 лет), нормальные конечности».

«У моей одноклассницы родился братик с шестыми пальцами на ногах. Отрезали еще в роддоме. Сейчас отличный парень, в армии был, женился, сына родил».

«У меня недавно родился ребенок с 6-м пальчиком на правой руке, на УЗИ его Донов не увидел, потому что он сросшийся с большим. Других патологий вроде нет, я всю беременность волновалась из-за скрининга, 1:40 был, но амнио не делала, боялась ребенка потерять. В роддоме, конечно, была истерика, да и сейчас периодически накатывает. Во-первых, маленькому ребенку нужно будет делать операцию до года под общим наркозом, не знаю, как это переживу. Во-вторых, у моих потомков теперь периодически будут появляться 6-е пальцы».

«Видела прооперированного малыша (до года), которому удалили шестой пальчик на ножке. Дело было в больнице в травматологическом отделении. Малыш абсолютно здоровый, просто с шестым недоразвитым пальчиком. Операцию перенес хорошо, через 2 недели выписан домой».

«У моего мужа такое было, на руках и ногах. Ему делали операцию по удалению, где-то в 6 месяцев. Я эти швы (тонюсенькие) заметила только после года совместной жизни, наверное. Вообще не видны практически, и это делали 35 лет назад, представьте, как сейчас сделают. У меня отличный здоровый, умный и очень красивый муж».

«У родной сестры родился мальчик с 6 пальчиком на одной руке. У него был отросток со стороны большого пальца. В 1г1мес сделали операцию в Филатовской больнице. Под общим наркозом, на следующий день выписали. Тоже очень все переживали, до года постоянно на улице одевали варежки. Все прошло отлично, сейчас ему 2,5 года – нарушений никаких. В Филатовской такие операции делают постоянно и там очень хорошие врачи. Мы делали платно, т.к. из Московской области. Стоила около 27 тысяч».

«Муж родился с 6-ым пальчиком (на мизинце), оттяпали его, когда был ещё совсем крохой, не то в 2-х недельном возрасте, не то в 2-х месячном. На мизинце осталась как бы малюсенькая бородавка (но это было 35 лет назад, сейчас думаю уже и следа бы не осталось). У наследников (2 шт.) ничего не наблюдается. Муж мне рассказал в период активного ухаживания, сама спросила, что это за бугорочек на пальце, он и ответил. Меня удивило, но не напугало, о наследственности вообще не задумалась ни на секунду. Свекровь тоже как-то обмолвилась об этом, но никаких напрягов никогда не было. Всё зависит от подачи информации, если вы это воспринимаете спокойно, то и люди не будут напрягаться».